一切发展得太快，从出现第一个水疱到手脚都是脓疱也就一周的时间

2022年12月中旬的一天，我的右手拇指起了一个小水疱，越挠越痒，后来甚至连成了一大片。当时我没在意，可是小水疱被我挠破后并未很快愈合，而是继续往外蔓延。过了几天左手对称的位置也开始起小脓疱，然后是右手手掌、左手手掌和两手的虎口，位置几乎都是完美对称的。

我以为这是简单的皮肤病，抹抹药膏就好了，怎么知道疾病很快深达骨关节。

我的手掌和手指开始起小脓疱丨作者供图

脓疱在皮肤底层生根发芽

像小草一样发芽、凋零、再生长

后来，我发现两个大拇趾、两脚内外侧及脚掌处，也陆陆续续地出现一团聚集的小脓疱。脚趾处的脓疱破裂和干瘪得很快，而脚内外侧的一团脓疱慢慢地发展成一个大疱，肉眼可见里面是乳白色的脓水。

这一切发展得太快，从我在手上发现第一个水疱到手脚都是脓疱，也就一周左右时间。我以为是湿疹或者真菌感染引起的“脚气”，在脚上使用硝酸咪康唑，手上涂抹红霉素软膏，可是未见好转。

我的大拇趾、两脚内外侧及脚掌处也起了小脓疱丨作者供图

手掌总暴露在外面，脓疱长出来容易挤破，于是反反复复脱皮。脚掌的脓疱一直都没破损，由乳白色逐渐渗透出一丝红褐色，然后变成深红接近黑色。

2023年1月中旬的一天，我洗澡时无意碰破了左脚外侧的死皮，顺势撕掉，发现里面还有好几层一块块结痂后的死皮，就层层剥开直至露出新鲜的肉。我以为这就算治好了，可新肉仍旧不断地往外长脓疱，撕开的边缘逐渐地往外扩张，皮损的面积越来越大，一发不可收拾。

双脚死皮撕开后，新肉仍旧不断地往外长脓疱丨作者供图

我试了数十种作用不同的外用软膏涂抹，可脓疱依旧在皮肤底层生根发芽，像春天的小草一样极具生命力，它们攻破皮肤、发芽、凋零、再生长，如此往复不断。

忍着剧痛才能从床上起身

家里的狗子都对我温柔起来

紧接着脓疱而来的，是我的胸口在12月下旬突然没有原因地疼痛起来。起初几天只是胸口中间偏上靠近锁骨的区域单纯的按压痛，接下来疼痛越来越重，转变为刺痛，仿佛神经、肌肉、骨头都在被几千根针扎一样。疼痛的范围也越来越广，从起初的胸口发展到后背、颈椎、肩胛骨、肋骨，刺痛感在这些部位来来回回地穿梭。

因为疼痛，我的腰背根本直不起来，整天佝偻着身躯坐立难安。由于胸口疼到胳膊和手不能触及任何东西，所以躺下的时候我几乎是悬空上半身直接仰面倒在床上，而悬空又会让后背和颈椎刺痛加重。躺下后，主动翻身会痛得厉害，侧睡时胸口和肩胛骨的痛苦加剧，仰面躺在床上的时间久了，背部和双肩也会酸痛。

我每天半夜2点左右都会起身下床走一走来缓解后背的不适，此时我需要忍着剧痛将仰面在床的身体缓缓挪移到床边，然后双脚先落地，在努力不让胳膊触及床的前提下，身体往下滑动，先跪在地面，再慢慢伸直双腿站起来。

我自己贴了药、服用了止痛药一周后，1月下旬骨痛开始逐渐减轻。疼痛严重的这一个月左右，家里的狗子（80斤的乳白色拉布拉多）似乎都知道我身体的不适，从来没有兴奋地撞击我、扑我，也没有用庞大的身躯压住我身体的任何部位。

家里的狗子丨作者供图

之后的两三个月，我似乎找到了与病痛和平共处的方法，手脚虽然干燥，但并未过多影响生活，而且脱皮只在手掌心，也没有影响美观。骨痛的影响就更微不足道，经历过一个多月彻夜难眠的刺痛后，如今的按压痛，完全是我可以接受的程度和范围。

为了婚礼瘦身、去皮肤科看病

“掌跖脓疱病”把我引向一种罕见病

由于决定在5月2日补办婚礼仪式，我希望在婚礼上能够展现自己的最佳状态。我4月初开始瘦身计划，挑战26天瘦20斤，进展得也算顺利，我想着瘦身后的自己能穿上漂亮洁白的婚纱。

双手指甲里面竟然也出现了脓疱丨作者供图

一切准备工作在有条不紊地开展着，心情是复杂的，高兴之余还带着一丝忧虑。

4月初，我发现右手食指和左手小拇指的指甲里面竟然也出现了脓疱，指甲变得很黄很硬、坑坑洼洼，无法去做美甲，手掌心里的皮损也让我觉得是个瑕疵。我试穿了去年买的婚鞋，脚跟的皮损和拇趾趾甲的病变导致我无法正常走路。也许正是因为婚礼仪式的推动吧，我下定决心去公司附近的三甲医院皮肤科寻求帮助。

脚跟的皮损导致我无法正常走路丨作者供图

4月6日我早早来到医院，天真地以为开一些对症的药膏涂抹后，手掌的脱皮在婚礼前肯定能好。没想到医生看了一眼便说：“你这个是掌跖脓疱病，需要调节一下免疫系统，可能要花些时间。”我想着那就慢慢调节呗。

随后医生问道：“结婚没，最近打不打算要小孩？”我开始隐约觉得这个病似乎没那么简单，便问道：“会有什么影响吗？”医生说：“倒也没什么影响，但是你现在的身体状态属于免疫系统紊乱，最好调节好了再怀孕。如果打算要孩子，我就不给你开有长期影响的药物。”我说：“好的。”之后，我从医院取了一瓶药水用来泡手脚，两瓶软膏用于涂抹患处，还有两种口服药便离开了。

与医生的对话让我觉得这个疾病似乎有些棘手，之前我看过一句话“人觉得自己对病情的掌控力越强，疾病的治愈率越高”。我想要对自己的疾病有绝对的掌控力，于是当晚回家搜索了关于掌跖脓疱病的很多国内外文献，相关的多篇文献中，数次提到了一种罕见病——Sapho综合征，也提到了“皮损+骨痛”是其主要的临床表现。

我看看自己双手双脚的皮肤，摸摸疼痛的胸口，脑子里闪现出一个不愿意接受的念头和一连串的问题：让我仰面而睡的腰背痛与手上、脚上长的脓疱是同一个病吗？是Sapho综合征吗？这个病能治疗吗？怎么治疗？治疗周期长吗？费用高吗？遗传吗？

无数的疑问夹杂着未知的恐惧涌上心头，我的后背凉了一下，紧接着汗珠从额头缓缓流下。这便是我与罕见病Sapho综合征的初识。

看到黄黑色的辐射标识

恐惧感似乎从大脑传递到了脚下

那个夜晚注定是难眠的，我上网查了很多、看了很多，了解了很多也思考了很多。我的内心是忐忑的，感觉根据自己的症状判断，八九不离十是这个罕见病了，但又怀有一丝侥幸心理。我做了几天的心理建设，决定去医院详细检查一下。

我在文献中看到，Sapho综合征患者做的检查一般有骨扫描、C反应蛋白、血常规、血沉等。4月8日，我在家附近的医院做了除骨扫描之外的全部化验。结果出来，只有血沉和血小板偏高，其余均正常。此时的我还认为自己肯定不是Sapho综合征，那么罕见的疾病怎么会轻易地落到自己头上。

看Sapho综合征的文献时，我在国内外诸多文章中看到过一位李医生的名字，4月16日我挂到了他的号，李医生听了我的基本情况后，表示很大可能就是Sapho综合征了，建议做个骨扫描再确认一下。对于骨扫描，我和家人都有顾虑，因为检查时要接受一定量的辐射，可能对生育有影响。但我了解到骨扫描可以比CT、MRI更早发现病灶，还能一次性明确全身骨骼的受累情况。我决定接受检查，并成功说服了家人。

4月24日做骨扫描。人们对于未曾经历过的事物总是会充满忐忑不安，我看到“核医学”几个大字和黄黑色的辐射标识，恐慌感似乎从大脑传递到了脚，前进的步伐都不自觉地放慢了。核医学科的检查室在地下，我沿着楼梯仿佛走到了另一个世界。到候诊室要进入一扇冷冰冰的大铁门，护士先给我注射了一针显影剂，等候3个小时左右才来到候诊区。检查的过程是很轻松的，其实就是躺在一张床上一动不动，机器围绕着你身体扫描，全程50多分钟，我竟然还睡了一觉。

等待结果的过程就像是在等待生死的宣判，每一分钟都很漫长，恐慌感在心里潜滋暗长。骨扫描结果显示：右肱骨头、胸骨、第1左前肋、第5右前肋、腰5椎体、双骶髂关节放射性增高、浓聚，骨质增生硬化性改变。

看了骨扫描的结果，结合我表现出的皮损和骨痛，医生确诊我为Sapho综合征。

我的骨扫描结果提示了Sapho综合征丨作者供图

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公婆带我跑遍各大医院

老公每天打扫卫生、做饭刷碗

从Sapho综合征这个词第一次映入我的眼帘以来，我内心经历了无数次起起伏伏，失落、忐忑、不安、紧张、惊慌、无助、绝望。我曾放弃减肥，开始暴饮暴食；我曾放弃护肤，脸上疯狂冒痘；我曾意志消沉，不化妆不修边幅地去公司、见客户；我也曾被反复的皮损折磨得意志薄弱，打算破罐子破摔放弃治疗。焦虑让我的身心状态变差，我的脾气和情绪都开始不受控制。我知道身为成年人这样很不好，但是我很无助，我只想放声痛哭。

然而我知道，我并非真正地放弃了自己、放弃了治疗，求生欲、渴望恢复健康的小火苗还在我心里燃烧。我鼓励自己要坚强、要勇敢、要去面对现实。因为还有两个家庭的四位父母，还有终日陪伴着我的老公，还有乖巧的狗子拉布拉多，未来可能还会有两个可爱的小宝宝吧，他们都在等着我康复，一路鼓励我、支持我、陪伴我。

当我毫无动力的时候，我看到公公婆婆正在筹备我们的婚礼，准备风光地迎娶我进门；我看到他们为我预约北京的专家门诊，带我不辞辛苦地跑遍各大医院的风湿免疫科；我看到这段日子老公一直请假不去上班，随时满足我生活上的各种需求；我看到自从去年12月我发病以来，家里遛狗、打扫卫生、做饭刷碗的家务全是他在做；我看到他每天准时接送我上下班；我看到妈妈为了我的健康每日祈福，爸爸跑遍全国各地寻找擅长这个病的专家教授。

为了这么多亲人对我的巨大关爱和无私付出，我要积极治疗、好好生活，让他们放心。

直到今天，我不会再有对这个疾病的恐惧，更多的是一种坦然。得到了家人的鼓励和安慰，还有对我不离不弃的老公陪在身旁，我的内心更加充满力量。现在，我每天会读一些跟疾病相关的书籍，会每天记录自己的饮食，会每天关注皮损和骨痛症状的变化，会每天与病友们分享和交流。虽然偶尔我也会意志消沉想放弃，但时刻会提醒自己积极乐观地面对。治疗的过程或许漫长，或许坎坷，或许险阻，但一路上我有亲人的鼓励和专业的治疗方法。

我希望自己的经历能够多多少少帮助大家提高对Sapho综合征的认识，有类似症状时及时就医、及早治疗。不要以为是个简简单单的皮肤病就不在意，但也不用过于惊慌和恐惧。

最后，我想分享一段最近读到的很有力量又很应景的文字：我始终相信，当下的糟糕也只是黎明前的短暂黑暗而已，所有经历的苦难都会是未来惊喜的伏笔，花会沿路盛开，我们未来的路也是。山有顶峰湖有彼岸，在人生慢慢长途中万物皆有回转，当我们觉得余味苦涩请你相信一切终有回甘。

医生点评

高岱 | 北京大学第一医院风湿免疫科 主治医师

SAPHO综合征是一种主要累及骨关节和皮肤的罕见炎症性疾病，由五个单词的首字母缩写而成：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。该病最初命名于1987年，由于资料有限和诊断困难，其真实发病率和患病率尚不清楚。该病多见于30~50岁的女性，但也可发生在其它年龄段。其发病机制尚不清楚，可能与遗传、环境（如感染）和免疫失调等因素有关。

本疾病的临床表现多样，骨关节病变是其特征性表现，包括滑膜炎、骨炎、骨肥厚、附着点炎等，可累及前胸壁、下颌骨、骶髂关节、脊柱、髋关节、膝关节和踝关节等部位，导致相应部位的疼痛、肿胀和压痛。皮肤病变也是常见表现，可表现为掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、寻常型银屑病、严重痤疮或化脓性汗腺炎等，其中以作者最初诊断的掌跖脓疱病最为常见。该病还可有全身表现（如乏力、发热）和其它并发症，如炎症性肠病、静脉血栓、肥厚性硬脑膜炎、葡萄膜炎、坐骨神经痛、AA型淀粉样变性伴肾脏受累等。

该病的化验结果通常表现为非特异性炎症性改变，包括血沉、C反应蛋白、补体升高，以及白细胞和血小板增多等。X线或CT上可见骨肥厚、硬化性病变、骨质溶解、骨膜反应、附着点骨赘等，MRI可以显示X线或CT上不可见的骨髓水肿和软组织改变，骨扫描可显示多个受累部位的摄取增加，PET-CT可鉴别活动性与非活动性病灶。

由于临床表现差异较大，该病诊断具有挑战性。通常参考Kahn等提出并修订的标准：①骨和（或）关节病伴有掌跖脓疱病；②骨和（或）关节病伴有严重型座疮；③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）；④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。符合以上4条中任意1条即可诊断，同时需要排除感染、肿瘤性疾病以及其它风湿性疾病。需要注意的是，这一标准主要是根据疾病表现做出的临床诊断，并不是“金标准”。

非甾体抗炎药作为该病的一线药物，疾病初期缓解疼痛的效果很好，但无法阻断疾病进展，也很难控制严重的骨关节或皮肤病变。作者最初服用的止痛药很可能属于本类药物。关节或全身使用糖皮质激素短期内治疗效果很好，但长期大剂量使用可导致大量并发症的出现，同时停药后复发也很常见。双膦酸盐对于缓解骨痛具有一定的效果。由于该病被认为与感染相关，有些情况可能需要接受抗生素治疗。传统的改善病情抗风湿药，包括甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环孢素和来氟米特等，均被广泛应用，但疗效异质性很大，仅有部分患者有效。已有一些研究证实，对于常规治疗无反应或难治性SAPHO患者，肿瘤坏死因子拮抗剂是有效替代方案，但少数患者会出现皮疹进一步加重。其它新型药物，包括白介素1拮抗剂、白介素6拮抗剂、白介素17拮抗剂、JAK抑制剂等均被尝试用于该病并获得了较好的治疗效果，但这方面的研究证据尚不充分。

大多数SAPHO患者表现为复发缓解或慢性病程，同一患者可能先后出现多种临床受累表现，皮损可能在骨关节表现出现之前、之后或同时发生。

对于文中作者，她最开始出现了掌跖脓疱病，之后很快就出现了骨关节受累的表现。由于该病临床罕见，多数皮肤科或骨科医生都很难在第一时间将该病列入可能的诊断，只有风湿免疫科医生对该病的临床特点和诊断方法相对熟悉，极易漏诊或误诊。作者能够自己检索到该病的相关资料，并根据自己的临床表现和检查结果，配合医生获得正确诊断，实属不易。

参考文献

[1] Furer V, Kishimoto M, Tsuji S, Taniguchi Y, Ishihara Y, Tomita T, Helliwell PS, Elkayam O. The Diagnosis and Treatment of Adult Patients with SAPHO Syndrome: Controversies Revealed in a Multidisciplinary International Survey of Physicians. Rheumatol Ther. 2020 Dec;7(4):883-891.

[2] Firinu D, Garcia-Larsen V, Manconi PE, Del Giacco SR. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep. 2016 Jun;18(6):35.

[3] Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, Naguwa SM, Cheema G, Gershwin ME. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012 Dec;42(3):254-65.

个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：闫女士在抗炎

编辑：王若愚、代天医

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